Форум » Генетика,разведение,инбридинг » Генетика и глухота у собак » Ответить

Генетика и глухота у собак

fishka: Генетика и глухота у собак Явление глухоты у собак и ее взаимосвязь с окрасом.

Ответов - 26, стр: 1 2 All

fishka: Д-р Джордж М. Стрейн перевод Ж. Тоффа Врожденная глухота у собак (или других животных) может быть приобретенной [вызванной внутриутробной инфекцией, ототоксичными медикаментами, например, гентамицином, заболеваниями печени или иными токсическими факторами, воздействовавшими на организм до рождения или вскоре после него] или наследственной. Наследственная глухота связана с дефектным геном, который может быть аутосомно-доминантным, рецессивным, сцепленным с полом или иметь полигенную природу (об этом позднее). Обычно невозможно определить причину врожденной глухоты; но помочь может наблюдаемая в породе проблема или тщательно спланированные вязки. В этой статье будет идти речь о современном состоянии генетики глухоты у собак, и заводчики получат возможность осуществлять осознанные действия, пытаясь ограничить или ликвидировать глухоту. Врожденная глухота обнаружена примерно у 80 пород собак, и их список постоянно пополняется (see list). Глухота может встретиться практически в любой породе, особенно там, где присутствует белая пигментация. Глухота была обнаружена очень давно, но заводчики скрывали ее от посторонних, чтобы защитить свою репутацию. Это расстройство обычно связано с распределением пигмента, отсутствие которого повышает риск глухоты. Особенно часто с глухотой собак связывают два гена пигментации: ген мерль (среди прочих чаще встречается у колли, шетландских овчарок, мраморных такс, догов-арлекинов, американских фоксхаундов, старо-английских овчарок и норвежских дункеров) и ген пегости (крайней степени пятнистости). (встречается у буль-терьера, самоеда, грейхаунда, большой перенейской собаки, силихем-терьера, бигля, бульдога, далматина, английского сеттера). Но страдают не все породы, несущие эти гены. Глухота, которая обычно развивается в первые несколько недель после рождения, когда слуховой канал еще не открыт, обычно является результатом частичного нарушения кровоснабжения улитки внутреннего (сосудистой полоски). Нервные клетки улитки вскоре погибают, что приводит к необратимой глухоте. Причина сосудистой дегенерации не известна, но по-видимому, связана с отсутствием пигмента (меланина), производимого клетками меланоцитами в кровеносных сосудах. Функции этих клеток еще до конца не изучены, но известна их роль в поддержании высокого уровня концентрации калия в жидкости, окружающей волосковые клетки улитки внутреннего уха. Эти пигментные клетки абсолютно необходимы для выживания сосудистых полосок. Глухота у доберманов, которая тоже связана с нарушением вестибулярного аппарата, имеет иной механизм возникновения – волосковые клетки гибнут не в результате дегенеративных процессов в сосудистых полосках. Глухота может возникнуть в более позднем возрасте, по другим причинам, например из-за воздействия токсичного вещества, инфекции или травмы, или же вследствие старческих дегенеративных процессов (пресбиакузис); эти формы глухоты почти никогда не передаются по наследству и поэтому не должны учитываться при планировании разведения.

fishka: О распространении врожденной глухоты в разных породах известно немного из-за небольшого числа исследований (see table). У далматинов в США она составляет 8% собак глухих на оба уха и 22% глухих на одно ухо. У английских сеттеров, английских кокеров, австралийских пастушьих собак (Australian cattle dog) и буль-терьеров, среди которых тестирование прошло меньшее число собак, глухота составляет от одной третьей до половины числа, зарегистрированного у далматинов. Односторонняя или двусторонняя глухота встречается у 75% белых норвежских дункеров, но у собак с нормальным окрасом она не была зафиксирована. Также широко распространена глухота у катахулы и австралийской овчарки (Australian shepherd). Распространение всех типов глухоты в целом среди собак невысоко и оценивается от 2,5 до 6,5 на 10000 животных, попавших на обследование в ветеринарные лечебные и учебные заведения; но эти старые цифры, не соответствующие сегодняшним возможностям оборудования для проверки слуха, гораздо ниже реальных показателей. Установить глухоту бывает затруднительно, так как глухие на одно ухо собаки не проявляют никаких признаков недостаточности слуха, и глухоту можно выявить лишь при помощи специального исследования (измерения вызванного слухового потенциала ствола мозга, или BAER-теста); оборудование для такого исследования обычно можно найти в ветеринарных учебных заведениях (see list). Следует отметить, что с точки зрения генетики в передаче дефекта потомству односторонне слышащие собаки представляют собой такой же риск, как и двусторонне глухие. Генетический механизм передачи глухоты у собак чаще не известен. У собак, в отличие от некоторых типов глухоты у людей, сцепление глухоты с полом пока не подтверждается. Глухота собак имеет аутосомный рецессивный механизм передачи у ротвейлеров, буль-терьеров и пойнтеров, но эта гипотеза может быть оспорена, так как сведения были получены до начала применения BAER-теста и появления возможности выявлять одностороннюю глухоту. Источники обычно говорят о том, что чаще всего в других породах глухота имеет аутосомно-доминантное наследование, но это не верно, что мы попытаемся доказать ниже. Связанная с пигментацией наследственная глухота встречается не только у собак. Аналогичный дефект имеет место у мышей, норок, свиней, лошадей, крупного рогатого скота, кошек и людей. Глухота у голубоглазых белых кошек распространена широко и, как известно, имеет аутосомно-доминантный механизм наследования. Голубые глаза, признак отсутствия пигмента в радужной оболочке, обычно связывают с глухотой, но сами по себе они не говорят об отсутствии слуха или наличии у данного животного гена глухоты; однако в некоторых породах (у далматинов, английских сеттеров, английских кокеров, буль-терьеров) у собак с голубыми глазами статистически глухота встречается чаще. У человека встречается синдром Варденбурга, патология, сопровождающаяся глухотой, белой прядью волос на голове и в бороде, голубыми глазами или разноглазьем (даже у людей негроидной расы и азиатов), отсутствием пигмента за сетчаткой и легкими структурными деформациями лица в области носа и глаз. Синдром Варденбурга передается аутосомно-доминантным геном с неполной пенетрантностью. Это значит, что у индивидов, наследующих эту патологию, может проявляться лишь часть симптомов синдрома, т.е. они могут не быть глухими. Неполная пенетрантность дефектного гена сильно осложняет определение механизма наследования. В настоящее время нет научных доказательств того, что неполная пенетрантность может быть фактором в случае какого-либо вида глухоты у собак.

fishka: С точки зрения простого менделевского наследования каждая собака имеет двойной набор генов, по одному от каждого из родителей. Возможные результаты размножения могут быть продемонстрированы в таблицах, представляющих генотип обоих родителей и возможные комбинации генов у потомков. Если предположить, что глухота передается аутосомным рецессивным геном (d), повязав двух слышащих носителей гена глухоты (Dd) (Табл. 1), мы получим, в среднем, 25% глухих собак (dd), 50% носителей (Dd) и 25% собак свободных от дефектного гена (DD). Вязка носителя с собакой, свободной от дефектного гена (Табл. 2), приведет к тому, что все собаки будут слышать, но 50% будут носителями и 50% будут свободны от дефектного гена. Вязка глухой собаки и носителя (Табл. 3) приведет к тому, что 50% собак будут глухими, 50% - носителями глухоты. Собак, свободных от дефектного гена не будет. И в конечном итоге, от вязки глухой собаки с собакой свободной от дефектного гена (Табл. 4), получим 100% носителей, ни одной глухой и ни одной свободной от дефектного гена собаки. Но если глухота передается простым аутосомным доминантным геном (D), вязка глухой собаки (Dd) с собакой, свободной от дефектного гена (dd), (Табл. 3), приведет к тому, что в среднем около 50% собак будут глухими и 50% свободными от дефектного гена. Собаки с генотипом DD вряд ли могут появиться на свет, если только кто-то специально не повяжет двух глухих особей. Все вышеизложенное говорит о том, что неполная пенетрантность здесь не работает. Если в механизме возникновения глухоты задействованы более одного гена (рецессивный и/или доминантный), возможные комбинации становятся гораздо более сложными. У человека было определено более 50 различных аутосомных рецессивных или доминантных генов глухоты или их локусов. Дети двух глухих родителей с двумя различными рецессивными видами глухоты могут быть слышащими, но будут носителями обоих генов. Если глухота у собак возникает по причине наличия более одного рецессивного гена, возможные результаты спариваний будут более разнообразными и определение механизмов ее передачи будет трудным.


fishka: Как было сказано выше, глухота часто связывается с геном Мерль (или крайней пятнистости), при котором шерсть имеет пеструю окраску перемежающихся темных и светлых участков. Этот ген (М) является доминантным, поэтому его носители (Мм) всегда имеют определенный окрас, который желателен во многих породах. Однако, когда скрещиваются две собаки с геном Мерль, 25 % щенков наследуют двойной набор М (ММ). Эти собаки обычно имеют белый окрас и голубые глаза, нередко страдают глухотой и/или слепотой и цвета и бесплодны. Заводчики таких пород знают, что нельзя вязать двух собак с геном Мерль. В таком случае глухота не будет доминантной или рецессивной; она связана с доминантным геном, разрушающим пигментацию и уже вторично приводит к глухоте. Механизм наследования глухоты у собак с геном пятнистости (sp) или крайней пятнистости (sw), как у далматинов, не столь ясен. Эти гены влияют на количество и распределение белых участков. Глухоту у далматинов нельзя назвать аутосомно-доминантной, так как глухие щенки рождаются от слышащих родителей. Ее нельзя назвать и простым рецессивным признаком: производились вязки двух глухих далматинов в результате чего рождались щенки, слышащие и на одно, и на два уха, в то время как при простом рецессивном механизме передачи они должны были быть глухими. Эти результаты можно объяснить полигенным механизмом, присутствием двух различных аутосомных рецессивных генов глухоты или синдромом с наличием неполной пенетрантности. В ходе дальнейших исследований (они продолжаются) потребуется определить такие механизмы. Несколько генов-кандидатов, вызывающих связанную с пигментацией глухоту человека или мышей, были исключены как возможная причина связанной с пигментацией глухоты у далматинов. Надеемся, что полная расшифровка геномов поможет определить причины глухоты у далматинов и собак других пород. Новейшие исследования показали, что глухота у доберманов, которые не несут генов мерь или пятнистости, является причиной непосредственной потери волосковых клеток улитки без какого-либо влияния на сосудистые полоски. У собак наблюдаются вестибулярные симптомы, среди которых наклон головы и хождение по кругу, а глухота передается простым аутосомным рецессивным геном. Схожая патология была описана у йоркширского терьера.

fishka: Так что же делать заводчикам при появлении глухоты? Наиболее консервативным подходом является отказ от вязки глухих животных и не повторять вязки, в результате которых появились глухие щенки. Глухих на оба уха щенков нередко (например, в Американском далматин-клубе) рекомендуют гуманно усыплять, так как они с трудом поддаются дрессировке, легко пугаются, что приводит к покусам, часто погибают от несчастных случаев на дорогах, требуют к себе повышенного внимания и заботы. Однако, это очень спорная точка зрения. Многие успешно выращивали и воспитывали глухих собак. На каждую печальную историю найдется другая история – история успеха. К сожалению, предвидеть, во что вырастет глухой щенок, невозможно. Из односторонне глухих собак получаются замечательные домашние любимцы, но размножать их не стоит. Когда глухота не имеет широкого распространения в породе, глухие собаки должны исключаться из разведения. Но это не значит, что все их родственники представляют собой риск для разведения и посему должны быть исключены. Понимая описанный выше простой механизм наследования аутосомных рецессивных и доминантных генов, заводчик может принимать более обоснованные решения и избегать рождения глухих щенков, не жертвуя линиями разведения, сформировавшимися за долгие годы. Однако следует проявлять крайнюю осторожность, прибегая к лайнбридингу собак, родственных глухим собакам, будь то односторонняя или двусторонняя глухота. Для принятия такого обдуманного решения в породе, где распространена глухота, нужно стремиться использовать современное оборудование для проверки слуха. Собак с односторонней глухотой другими средствами выявить невозможно, и они продолжат передавать по наследству свои дефектные гены. Теоретические результаты скрещивания двух носителей рецессивного гена глухоты (d). Табл. 1 ------------Dd -------------DD----------Dd Dd --------------Dd----------dd Теоретические результаты скрещивания носителя рецессивного гена и собаки, не имеющей рецессивного гена глухоты. Табл. 2----------DD ------------DD---------Dd Dd ------------dd---------- dd Теоретические результаты скрещивания носителя и глухой собаки с рецессивным геном глухоты. Табл. 3---------Dd ------------Dd--------dd dd ------------Dd--------dd Теоретические результаты скрещивания глухой собаки и собаки, свободной от рецессивного гена глухоты. Табл. 4-----------DD -------------Dd---------Dd dd -------------Dd---------Dd Кафедра сравнительных медико-биологических исследований Ветеринарного факультета Университета ш. Луизианы

fishka: М.Д.Гельберт, профессор М.В.Прохазка, судья РКФ, заводчик шелти ВРОЖДЕННАЯ ГЛУХОТА И ПИГМЕНТАЦИЯ У СОБАК ПОРОД ШЕЛТИ И КОЛЛИ Хорошо известен отличный слух у собак. В этом постоянно убеждаются все общающиеся с ними. О том же еще более свидетельствуют результаты специальных исследований по выявлению их максимальных способностей в этом чувстве. Как уникальный описывается случай, когда собака могла за 503 м различить два источника звука, расстояние между которыми составляло всего около 13 см (Л.Ф.Уитни, 1997). В другом опыте проявилась не менее феноменальная способность собаки. Она выделила один из 32 источников звука, равномерно расставленных по окружности диаметром 3 метра, стоя в центре ее. Человек делает такой выбор в лучшем случае из 16 источников звука (Л.В.Крушинский,1994). Очень высокая острота слуха проявилась и при выработке у собаки дифференцировочного условного рефлекса выделения слюны. Она выделялась при сигнале 800 Гц и не выделялась при 812 Гц. В другом опыте с использованием метронома слюна выделялась при 100 ударов/мин. и не выделялась при 96 и 104 ударов/мин. Острота слуха собак в сочетании с прекрасной памятью кажется еще более феноменальной, если учесть условия, при которых она выявлялась. Так, между моментами звучания сигналов 800 и 812 Гц проходила неделя, а при совместном применении период между сигналами с указанными частотами метронома составлял всего лишь 1/43 с! (И.П.Павлов, 1952). Тем не менее на таком феноменальном слуховом фоне достаточно часто рождаются щенки с поражением слуха. Причиной может быть врожденный дефект любого элемента слухового анализатора: воспринимающего (уха), проводящего (нервы и нервные ганглии) и центрального (любой из слуховых центров от продолговатого мозга до коры). Кроме того, врожденному поражению слуха сопутствуют различные фенотипические и генотипические признаки, которые могут служить косвенными индикаторами данного порока. Одним из таких признаков является пигментация, например, цвет глаз (радужки) и окрас. Такую связь мы изучали у собак пород шелти и колли. Состояние слуха проверяли у щенков по поведенческой реакции на звуковые сигналы и в соответствии с ее характером результаты обозначили как нормальный слух, слабый слух и глухота. Начнём с цвета глаз. Зафиксированы 3 варианта цвета радужки: карий, голубой и разный в нескольких формах (голубой с карими или карий с голубыми сегментами, или один глаз голубой, а другой карий). большинство собак обеих пород кареглазые (70,6 и 78,2% у шелти и колли, соответственно), а обладатели разноцветных и голубых глаз составили 17,6 и 11,8% у первых, 12,7 и 9,1% у вторых. Только у кареглазых животных не выявили поражение слуха. Противоположную крайнюю позицию занимали полностью голубоглазые собаки: среди них есть и слабо слышащие, и глухие. В соответствии с логикой такого явления собаки с разноцветными глазами не только уступали полностью голубоглазым по общему уровню слухового дефекта (4,5 против 29,9% у шелти и 15,4 против 50,0% у колли), но и отличались от них качественно: среди них не было глухих особей, а среди последних глухие занимали 23,2% у шелти и 40,0% у колли. По второму виду пигментации, по окрасу, исследуемое поголовье шелти (260) имеет следующую структуру: соболиный с белым – 90 (34,6%); трёхцветный (рис.1) – 78 (30,0%), мраморный (merle) – 92 (35,4%), который включает голубой (blue-merle; рис.2) – 80 (30,8 %) и белый (white-merle; рис.4-5) –12 (4,6%). Для краткости дальше первый мраморный окрас будем называть голубой, второй – белый. Но при этом «белый» не надо понимать в буквальном смысле (типа чисто белые пудель, боксер, бультерьер, среднеазиатская овчарка и т.п.), поскольку сам фактор «мерль» - «мрамор» (ген М) предполагает пятнистость, что и видно на рис.3-5. У колли структура поголовья (110) по этим же видам окраса составила: 45 (40,9%; рис. 6), 30 (27,3%) и 35 (31,8%) – 28 (25,5%) и 7 (6,3%; рис.3), соответственно (у шелти и колли окрас с одним и тем же названием имеет одинаковую цветность, а потому на рисунках на один окрас представлена только одна порода). В обеих породах нарушения слуха выявлены только у собак с белым окрасом. Сопоставим показанное выше их количество: 12 у шелти и 7 у колли с количеством собак с нарушениями слуха (табл.1): 11 у шелти и 7 у колли. Оказывается, что к ним относятся все белые колли (100%): слабо слышащие - 3 (42,8%), глухие - 4 (57,2%; рис.3) и 11 белых шелти (91,6%): слабо слышащие - 4 (33,3%; рис.4) и глухие – 7 (58,3%), т.е. 1 (8,4%) белая шелти оказалась нормально слышащей (рис.5). Поскольку в обеих породах с нарушением слуха связаны пигментации глаз и шерсти, интересно их сопоставить в этой связи между собой. Оказалось, что соболиному и трёхцветному окрасам сопутствовали только карие глаза и нормальный слух.

fishka: в обеих породах соотносительная структура окраса и цвета глаз вполне соответствует их одинаковой связи с отмеченным выше состоянием слуха. Карие глаза сопутствуют только голубому окрасу, а при белом окрасе больше особей с голубыми глазами, чем с разноцветными. Все это означает, что дефект слуха выше у собак с голубыми глазами и белым окрасом. Но с голубоглазостью он связан в меньшей степени, чем с белым окрасом. К тому же в последнем случае добавилось и значительное число особей без глаз (анофтальмия; рис.3 – слепая, глухая колли). Вернемся к шелти Чудеснице – единственной из 19 белых собак обеих пород, оказавшейся нормально слышащей. Но поскольку она была здорова, в том числе с нормальными слухом и зрением, ее использовали в разведении. От Чудесницы получили 5 пометов во всех случаях от трехцветных кобелей. Первые 4 помета состояли из «генетически правильных» относительно ее и кобелей окрасов голубых щенков. И все они, как «положено» для обладателей голубого окраса, были нормально слышащими и видящими. «Сбой» произошел в последнем, пятом, помете: один щенок из трех родился трехцветным. С точки зрения генетики даже при наличии хотя бы одного белого родителя, т.е. обладателя гена merle (М) в гомозиготе (ММ) такое невозможно, поскольку этот ген в таком положении ослабляет проявление трехцветного окраса до голубого. Отсюда можно сделать вывод: в генотипе Чудесницы только один ген merle (М), т.е. он в гетерозиготе (Mm). Значит, фенотипически белая Чудесница генотипически не б е л а я, а г о л у б а я, как и ее родители (генотип Mm). Поэтому к части ее щенков (в данном случае к одному) ген merle (М) не попадет. В результате их (его) потенциально трехцветный окрас, обусловленный геном black (ген В) от другого родителя, не будет осветляться до голубого. То и произошло в действительности: родился трехцветный щенок с голубыми однопометниками. Такой способ выявления генотипа «из-под» фенотипа принято называть проверочным скрещиванием. Он может применяться целенаправленно, специально, когда фенотипический характер собаки вызывает сомнение по какому-то признаку. Как было видно, осуществление такого метода может быть многоэтапным и длительным. Из всего сказанного можно сделать чисто практические для заводчиков шелти и колли выводы: 1.У всех белых щенков, независимо от цвета глаз, необходимо проверять состояние слуха с высоко вероятной перспективой исключения их из разведения. 2.Для белых щенков, независимо от цвета глаз, оказавшихся нормально слышащими и представляющих племенную ценность, необходимо планировать проверяющие вязки для установления соответствия или несоответствия фенотипа генотипу и на предмет возможного получения нормально слышащего потомства. Библиографический список Крушинский Л.В. Физиологические основы поведения и дрессировки собак// Мазовер А.П. и др. Служебная собака. Домодедово, 1994. С.179-233. Павлов И.П. Лекции по физиологии (1912-1913). М., 1952 Уитни Л.Ф. Психология собак. М., 1997.

fishka: фото к вышеизложенной статье слепая и глухая слабослышащая Таня, вы помните наш разговор о белых ушах у колли-шелти ? есть и в этих породах такие.. таблицы сравнения можно посмотреть тут, в первоисточнике http://www.rgazu.ru/db/vestnic/2007(2)/zootehniya/2.htm

fishka: ДИЛЕММА: ГЛУХОТА И ПИГМЕНТАЦИЯ У ДАЛМАТИНОВ Ирина Жукова Когда в последние годы с помощью аппаратуры (тест BAER) стало возможным достоверно определить слух собаки и выявить не только двустороннюю, но и одностороннюю глухоту, выяснилось, что среди далматинов самый высокий процент глухоты из всех пород собак. Этот факт позволяет предположить, что в селекции породы действует некий фактор, повышающий процент глухих особей. Считается, что далматины страдают врожденной, наследственной, нервно-проводящей формой глухоты. Микроскопические исследования показали, что в первые недели жизни щенка атрофируются сосуды улитки внутреннего уха, за чем следует дальнейшее ухудшение компонентов внутреннего уха и дегенерация нервов. В то же время путь наследования не удается установить. Это явно не доминантный, но и не аутосомно-рецессивный тип наследования, так как известны случаи рождения нормально слышащих щенков от двух глухих родителей. Зависимость от пола также установить не удалось. Но достоверно известно, что среди далматинов с врожденным пятном глухих собак практически нет. Поскольку зависимость глухоты от белого окраса известна, можно попробовать рассмотреть механизм образования окраса далматина и других родственных или сходных по окрасу пород, сравнить различающие моменты и принципы селекции и, таким образом, попробовать найти факторы, повышающие вероятность глухоты у далматинов. Известно, что исходным ("диким") является сплошной окрас, а депигментация появилась в ходе одомашнивания и обусловлена геном, ингибирующим (подавляющим) образование пигментных клеток. Процесс пигментации упорядочен во времени (Ильин, Робинсон). Первые пигментные пятна появляются на голове эмбриона, затем распространяются вдоль позвоночника. Это так называемые "центры устойчивой пигментации". Известны и "точки начальной депигментации" (Ильин), которые являются точками завершения пигментации. Следовательно, можно предположить, что окрас бело-пятнистой собаки определяется временем вступления в действие гена-ингибитора пигмента, который, таким образом, относится к количественным полигенам. В пользу количественной обусловленности окраса говорит и расщепление по интенсивности окраса у потомков. Вектор естественного отбора направлен в сторону сплошного ("дикого") окраса, вектор искусственного отбора - в пользу более светлых особей. Поскольку пигментация у большинства пород всегда завершалась к моменту рождения, то и ген-ингибитор пигмента действует только в пренатальный период. Далматинов и английских сеттеров отличает от других пород (английских и французских бульдогов, борзых, бультерьеров др.) только способность к постнатальному образованию пигмента (ген Т), что лишь маскирует их истинную степень депигментации. Кстати, благодаря этому, на примере далматина можно наглядно наблюдать процесс окрашивания, который у других собак происходит до рождения. Пигмент появляется в начале в виде точек на коже, которые концентрически расширяются, сливаются с соседними точками и т.д. Шерстинки окрашиваются позднее, от корня к концу, и от центра к периферии пятна. То есть шерсть окрашивается в той же последовательности, что и кожа, только с небольшим запаздыванием во времени (известно, что к 33 дням у эмбриона собаки внешне все сформировано, но шерсти еще нет). Представим процесс окрашивания на схеме: А) обычный процесс пигментации Б) замедленный процесс пигментации у крапчатых собак (далматинов и английских сеттеров) В) процесс депигментации (по мере накопления полигенов ген-ингибитор вступает в действие все раньше и раньше, вплоть до полного исчезновения пигмента на шкуре). /1-2/ - период образования первичных центров пигментации. Поскольку процесс пигментации детерминирован во времени, как и весь процесс эмбриогенеза, определенные стадии формирования окраса должны соответствовать определенным стадиям формирования эмбриона. Пигментные клетки образуются в ганглиозной пластинке (нервном гребне), которая дает также такие производные, как нервные клетки спинномозговых и симпатических нервных узлов, клетки мозгового вещества надпочечников, хрящевые и костные клетки, клетки эпидермиса кожи и волос, а также клетки внутреннего уха (улитки). Возможно, фактор, ингибирующий образование нервных клеток, также оказывает угнетающее действие и на другие составляющие ганглиозной пластинки на стадии зависимой дифференцировки (стадии наибольшей взаимозависимости. В частности, американская медицина рассматривает нарушения пигментации у человека (в том числе гипомеланизм) как патологию. Лечащих врачей призывают видеть в подобных нарушениях не только косметический дефект, но искать нарушения в работе других органов, берущих начало от ганглиозной пластинки эмбриона. У человека также существует ряд синдромов, сочетающих дефекты пигментации с нарушениями слуха, зрения и т.п., в частности синдром Ванденбурга: глухота + обширные белые пятна на коже. Поскольку топография органов у эмбриона вряд ли соответствует топографии определенных генов, то есть вряд ли гены органов, развивающихся от ганглиозной пластинки тесно соседствуют на одной хромосоме (тем более, что у человека и у собаки количество хромосом различно), да и строение всех этих органов обусловлено полигенно, то скорее всего речь не идет о сцепленном наследовании. Более вероятно предположить нарушение эмбрионального развития под воздействием каких-то биохимических факторов, нарушающих синтез меланина. Поскольку генетическая обусловленность окраса у собак (в данном случае гипомеланизм) не вызывает сомнений, то в ней и следует искать первопричину остальных нарушений. То есть можно предположить, что глухота у далматинов и других белых собак не носит независимого наследственного характера (нет "гена глухоты"). Можно также предположить, что первичные центры пигментации являются маркерами завершения расхождения пигментных клеток и зачатков других органов, перехода на стадию независимой дифференцировки. Эти центры пигментации потому и являются "устойчивыми", что вне фактора искусственного отбора полностью белые собаки не появляются или не выживают. Граница естественного отбора проходит на нашей схеме правее точки "2". С этой точки зрения может быть объяснен тот факт, что среди белых борзых, бульдогов много глухих ("почти все" - Ильин), а у белых бультерьеров были замечены не только глухота, но и общая ослабленность конституции и низкая жизнеспособность (Ильин). Собственно, отбор на получение чисто белого окраса шел только у бультерьеров, но поскольку рабочие требования превалировали над декоративными, собаки с пятном на голове не выбраковывались, и процент чисто белых бультерьеров не так высок. Точно так же во всех других породах, включая английских сеттеров: подавляющее число собак имеет пятна на голове. Обозначим место далматинов среди бело-пятнистых собак на следующей схеме: 1 - белые собаки (лейцисты, альбиноиды) 2 - частично сформированные центры устойчивой пигментации (одно черное ухо, монокль) 3 - полностью сформированные центры устойчивой пигментации (типичный окрас спаниелей, легавых, гончих, сенбернаров и других пород) Большинство бело-пятнистых пород расположено на схеме правее точки "3" (включая беспородных собак). На отрезке "2-3" - часть бульдогов, борзых, английских сеттеров и бультерьеров. Последние могут быть и чисто белыми (левее точки "2"), но % таких собак в породе ниже за счет того, что бультерьеры и сеттеры с врожденным пятном не выбраковываются. И только у далматинов племенное ядро удерживается исключительно на отрезке "1-2". Современная популяция далматинов на 90 % состоит из альбиноидов, около 10 % составляют далматины с врожденным пятном (но они безоговорочно выводятся из племенного разведения). "Левая" часть популяции, не входящая в племенную группу, состоит из наименее пигментированных собак (слишком мало пятен, неполная обводка глаз, непрокрашенная мочка носа, голубые глаза). Интересно отметить, что в результате селекции мы часто видим далматинов, бультерьеров, английских сеттеров только с одним окрашенным ухом. Следовательно, можно предположить, что формирование этих двух симметричных центров пигментации не совсем совпадает по времени. Можно предположить, что не совсем совпадает по времени и ход формирования парных органов слуха. Так или иначе, тестирование выявило около 5 % далматинов глухих на оба уха и от 20 % (в Англии) до 30 % (в США) глухих на одно ухо. Представляется, что наличие белой пятнистости, голубоглазость и глухоту можно объединить в один синдром с нерегулярной частотой проявления и степенью выраженности, что объясняется тем, что генетически обусловлен в этом синдроме только окрас, а остальные патологии являются следствием нарушения синтеза меланина на самых ранних этапах эмбрионального развития. По этой причине (опять же без жесткой детерминированности) следует ожидать более высокий процент патологии при более раннем нарушении синтеза меланина и снижение процента патологий у более пигментированных собак. При этом формирование начальных центров пигментации на голове (симметричной маски) можно считать границей безопасной депигментации. Если действительно глухота у далматинов обусловлена не особыми генами, а побочным действием депигментации, то этим, вероятно, объясняется и нерегулярность появления побочных эффектов, которые могут быть единичными, множественными и появляться в разных сочетаниях. У одних собак это может быть глухота, у других - ослабленность сердечной деятельности и пр. Ослабленность конституции, если она имеет место, также не носит системного характера: например, более тонкий костяк, менее прочные связки могут сочетаться с объемной грудной клеткой, массивной головой и т.д. Можно также предположить, что наиболее прямым методом влияния на динамику процента глухоты в породе будет отбор по интенсивности окраса, а не выбраковка односторонне-глухих далматинов при одновременном стремлении к более светлому окрасу. Исторический экскурс Практически на всех старинных реалистических изображениях мы видим далматинов с более темным, чем у современных собак, окрасом и черными (как минимум мраморными) ушами, часто с двусторонней маской. Первые стандарты далматинов были приняты в XIX веке. В них было намечено направление на совершенствование окраса: преимущество отдавалось собакам, у которых пятна не сливаются, в том числе и на ушах, врожденное пятно было объявлено дисквалифицирующим признаком. И хотя генетики еще не существовало, связь между белым окрасом и глухотой была известна уже тогда. Но пятнистый далматин не воспринимался как белая собака -и так до сих пор! К тому же в тот период порода оказалась "безработной" и ее феноменальные физические данные (сила, выносливость, скорость, требующие не только прочного опорно-двигательного аппарата, но и здоровой дыхательной и сердечно-сосудистой систем) оказались невостребованными. Порода перешла в разряд декоративных, и отбор по рабочим качествам прекратился (на выставках окрас оценивался в 30 баллов из 100, а конечности в 15 баллов!). В дальнейшем успехи ветеринарии и вакцинации свели к минимуму факторы естественного отбора. В настоящее время начинается новый этап в селекции далматинов. Благодаря тесту BAER стало возможным выявлять односторонне глухих собак, которые, несомненно, будут удалены из разведения (на схеме это левая, более светлая часть популяции). Порода окажется под воздействием двух противоположно направленных факторов отбора, что само по себе сузит генетическую базу. Но поскольку мы не просто исключаем собак с врожденным пятном и более темных из разведения, но и сдвигаем тем самым породу в сторону альбинизма, процесс выбраковки становится бесконечным, что ведет к геноциду породы (до 20 % брака по окрасу + до 30 % по глухоте). О селекции по анатомии и характеру, особенно в малочисленных популяциях, говорить и вовсе не приходится. Есть и еще один аспект этой проблемы. Мало того, что по настоящее время уничтожается наиболее здоровая часть популяции, теперь еще будет выводиться из официального разведения огромное количество красивейших и практически слышащих, но односторонне глухих собак. То есть возникнет параллельная популяция, где неизбежно начнется бесконтрольное разведение "в себе", что при реальной физической ослабленности этой части породы, быстро приведет ее к деградации и к компрометации всей породы в глазах подавляющего числа непосвященных. В официальной популяции при непонимании истинной первопричины проблемы, в обстановке поисков мифического "гена глухоты" могут быть скомпрометированы и выведены из разведения многие достойные производители. О методах селекции Если глухота и, возможно, другие проблемы являются следствием отбора по окрасу, то породу далматин можно отнести к породам "рискованной селекции" (если называть так отбор в направлении, противоположном направлению естественного отбора), требующий соответствующих, более осторожных методов отбора. Важно осознать, что эстетические требования на определенном этапе вступают в противоречие с рабочими критериями и даже начинают угрожать физическому здоровью собаки. В связи с этим надо решить прежде всего принципиальные вопросы: будут ли сохраняться в породе уникальные физические возможности и крепкое здоровье - и тогда было бы целесообразнее отступить к более старому типу окраса, более темному в целом, зачастую с врожденным пятном. Или порода окончательно переходит в разряд чисто декоративных и селекция будет продолжаться по линии усовершенствования окраса, и тогда неизбежно придется снизить планку физических требований, в том числе и по слуху. В любом случае, вряд ли возможно в "зоне риска" работать жесткими методами: с одной стороны, отбором по окрасу продуцировать физические несовершенства, а затем безоговорочно выбраковывать собак, полученных в результате подобного целенаправленного разведения. Наиболее уместным кажется компромиссное решение проблемы. Достаточно интенсивно окрашенные далматины с мраморными ушами (а это большинство стандартной популяции) по-прежнему демонстрируют высокие рабочие качества и крепкое здоровье. Следовало бы только сместить некоторые акценты в стандарте: отдавать предпочтение не пятнистым, а мраморным ушам, более лояльно относиться к сливающимся пятнам (так как отдельные пятна более характерны для щенков, наименее пигментированных при рождении). Возможно, не стоит исключать из разведения односторонне глухих собак, если они обладают выдающимся экстерьером, но подбирать к ним более интенсивно окрашенных партнеров, возможно, из числа также выдающихся по экстерьеру собак с врожденным пятном. Так как если подтвердится, что глухота обусловлена не отдельным геном, а количественным фактором окраса, то породе вряд ли грозит засорение "рецессивным геном глухоты". Если принять во внимание, что в нашей стране в настоящее время применение теста BAER мало реально из-за его значительной дороговизны и огромной территории нашей страны, возможность регуляции процента глухоты через окрас приобретает у нас особое значение. Ирина Жукова http://dalmatin-club.ru

fishka: Глухота Наследственная глухота является проблемой более чем для 40 пород собак. Болезнь возникает во время развития эмбриона. Недостаток кровяного доступа в улитку (переднюю часть ушного лабиринта) вызывает дегенерацию ушных клеток, обеспечивающих передачу звуков. Такая дисфункция ушных клеток является постоянной и не подлежит лечению. Глухоту можно определить уже в возрасте 4 недель, а идеальный возраст для тестирования — период между 5 и 6 неделями. Ранее для определения глухоты заводчик производил громкие звуки и наблюдал за реакцией щенка. Однако это не позволяет точно определить, глух щенок на одно ухо, или он слышит хорошо. А ведь это очень важно. Потому что, если собака глуха на одно ухо, сфера распространения наследственности глухоты в породе постепенно возрастает. Единственный метод тестирования состояния каждого уха в отдельности — это метод, определяющий реагирование слухового нерва на побуждения. Во время процедуры под кожу собаки на определенных участках головы вживляются 3 электрода, затем один из наушников издает различные звуки, доступные только одному уху собаки. Малейшее реагирование ушного нерва определяется вживленными электродами и отображается на экране компьютера. Таким образом, можно определить, на какое ухо собака не слышит. Глухота также может наследоваться с окрасом собаки. Во многих породах, именно, собаки белого окраса страдают глухотой, но и среди пятнистых бультерьеров можно встретить глухие особи. Ветеринары настойчиво рекомендуют не использовать в разведении глухих собак, но они вполне могут стать прекрасными домашними любимцами. Большинство ответственных заводчиков Запада усыпляют полностью глухих щенков, так как такими собаками в будущем нельзя будет управлять голосом. Схема наследования глухоты еще не совсем ясна, но с использованием вышеуказанного теста стало возможным исключить из разведения собак, глухих на одно ухо, что является необходим для получения в дальнейшем здоровых собак. click here

fishka: Аномалии слуха. Врожденная глухота может быть наследственной и являться аутосомным или рецесивным признаком. Совпадение глухоты с цветом шерсти очевидно: с черной окраской – колли (шотландская овчарка), немецкий дог, такса, американский фоксгаунд, норвежская гончая; пегой и интенсивно пегой – буль-терьеры, самоеды, грейхаунды, бульдоги, далматины, бигли. Однако, глухота не была отмечена у всех представителей этих пород. Синдром наследственной глухоты, сцеплен с анамальной пигминтацией. Проявляются различные черты: пегость, частичный альбинизм, гетерохромия радужной оболочки ( голубая радужная оболочка из-за потери пигмента) , отсутствие пегментации сетчатки, отсутствие роговично-сосудистой полоски пигмента. смотри сообщение 66 http://papillonomania.forum24.ru/?1-11-0-00000044-000-0-0-1229001948

fishka: недавно я на одном сайте импортном прочла ряд наследственных проблем папильона..туда была вписана и глухота.. глухоту тяжело диагностировать, особенно на одно ухо.. глухота определяется только по поведенческим проблемам.. а посколько проблема так сказать "невидимая", поэтому о ней мало говорят.

Olga_sun: есть идея начать делать BAER-тест в России. но перед этим мы должны понять нужен ли этот тест российским заводчикам, будет ли он пользоваться спросом, и если будет, то за какую цену? что Вы думаете по этому поводу?

fishka: Olga_sun пишет: BAER-тест проверка слуха Баер-тестом, в Финляндии это делают , вот пример Слух собаки можно оценить на специальном диагностическом аппарате. Исследование представляет собой измерение вызванного слухового потенциала мозга (BAER-тест), в ходе которого записывается ответная реакция мозга на подающийся в каждое ухо звук, исходящий из наушников. Это очень надежный метод, и он может с точностью определить состояние слуха собаки: частичная или полная его потеря, на одно или на два уха. И при этом не нужна поведенческая реакция собаки; таким образом, этот метод представляет собой объективный, а не субъективный тест. оригинал статьи

fishka: Olga_sun пишет: будет ли он пользоваться спросом, и если будет, то за какую цену? что Вы думаете по этому поводу? цена должна быть реальной.. а про спрос..тут нужна статистика- какой процент глухих собак рождается и т.п...

fishka: как делают Баер тест - видео

fishka:

fishka: результат баер теста http://txk9.com/id45.htm

Olga_sun: fishka пишет: цена должна быть реальной.. а про спрос..тут нужна статистика- какой процент глухих собак рождается и т.п... спасибо за ответы! и спасибо большое за форум (у Вас, наверное, практически единственный форум с хорошими профессиональными статьями по генетике собак) какая цена лично для Вас была бы реальной? насчет статистики - все верно, но статистику ПО РОССИИ не возможно получить, пока кто-нибудь не начнет делать тест, верно? просто перед тем, как приобрести дроргостоящий аппарат, хотелось бы узнать, будут ли у нас заводчики (или владельцы) проводить такое исследование...

fishka: Olga_sun, спасибо за комлименты нашему форуму Olga_sun пишет: какая цена лично для Вас была бы реальной? не могу ответить на этот вопрос.. я живу не в России, у нас другой уровень цен.. на этот вопрос должны ответить россияне.



полная версия страницы